Maladie de Waldenström

La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année 3 à 5 nouveaux cas par million d’habitants, soit environ 180 à 300 cas en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes.

Maladie de Waldenström

Spécialité Oncologie, hématologie, immunologie, cardiologie et angiologie
CIM-10 C88.0
CIM-9 273.3
ICD-O M9761/3
OMIM 153600
DiseasesDB 14030
MedlinePlus 000588
eMedicine 207097
eMedicine med/2395 
MeSH D008258
Symptômes Macroglobulinémie (en)
Médicament Bendamustine (en), lénalidomide, ibrutinib, idelalisib, bortézomib, rituximab et thalidomide

Mise en garde médicale

La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944.

Tableau clinique

La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :

Biologie

La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :

Myélogramme

Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules médullaires :

Diagnostic différentiel

Complications

Traitements

L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).

  1. Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’abstention thérapeutique seule avec surveillance.
  2. Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :
  • Dans les formes lentes, on propose une mono-chimiothérapie orale continue ;
  • Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
  • Le sujet âgé est traité par monochimiothérapie ;
  • En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;
  1. Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
  2. En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.

Recherche de biologie moléculaire

Une mutation du gène MYD88 a été mise en évidence chez 90 % des patients[3].

Malades célèbres

Relativement rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d’État ou de gouvernement :

  • le président français Georges Pompidou (1911-1974), dont les premiers signes de la maladie remontent à 1968 et qui décéda finalement d'une septicémie[4] ;
  • le président algérien Houari Boumedienne (1932-1978), mort d'une maladie de Waldenström avec thrombose cérébrale[5].
  • le shah d’Iran Mohammad Reza Pahlavi présente les premiers symptômes en 1970, à l'âge de cinquante et un ans, et décède en 1980[6] ;
  • la Première ministre israélienne Golda Meir (1898-1978), dont le cas est plus mystérieux, et dont on pense finalement qu'elle était plutôt atteinte d'un lymphome de faible malignité compliqué à la fin de métastases osseuses et hépatiques[7],[6].

Notes et références

  1. http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/1523.html
  2. (en) Treon SP, Xu L, Yang G, Zhou Y, Liu X, Cao Y, Sheehy P, Manning RJ, Patterson CJ, Tripsas C, Arcaini L, Pinkus GS, Rodig SJ, Sohani AR, Harris NL, Laramie JM, Skifter DA, Lincoln SE, Hunter ZR, « MYD88 L265P somatic mutation in Waldenström's macroglobulinemia », N Engl J Med, vol. 367, no 9, , p. 826-33. (PMID 22931316, DOI 10.1056/NEJMoa1200710, lire en ligne [html])
  3. Pompidou sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  4. Boumedienne sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  5. Le sang témoin et pilote de l’histoire sur http://www.md.ucl.ac.be
  6. Golda Meir sur le site de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer : http://www.fnclcc.fr

Voir aussi


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