Myopathie à corps d'inclusion

La myopathie à corps d'inclusion est l'un des 3 grands types de myopathies acquises et inflammatoires, souvent idiopathiques et potentiellement traitables (les deux autres étant la dermatomyosite et la polymyosite)[1].

Description de la maladie

Elle débute à l'âge adulte par une faiblesse lentement progressive des muscles distaux (de la jambe et de l'avant-bras) qui commence par des troubles de la marche et des pieds ballants par atteinte du muscle tibial antérieur.

La faiblesse musculaire atteint parfois la main et les muscles de la cuisse mais épargne habituellement le quadriceps même dans les formes avancées de la maladie.

La chaise roulante finit par devenir nécessaire, généralement une vingtaine d'années après le début de la maladie, ou plus tôt en cas d'atteinte du quadriceps.

Autres noms

  • myosite à corps d'inclusion
  • myopathie à corps cytoplasmique

Prévalence & incidence

Diagnostic

Conseil génétique

Mode de transmission

Transmission autosomique récessive


Notes et références

  1. (en) Marinos C. Dalakas et Reinhard Hohlfeld, « Polymyositis and dermatomyositis », The Lancet, vol. 362, no 9388, , p. 971–982 (ISSN 0140-6736 et 1474-547X, PMID 14511932, DOI 10.1016/S0140-6736(03)14368-1, lire en ligne, consulté le 25 mars 2020)

Sources

  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 600737
  • (en) Michael Sinnreich, George Karpati, Inclusion Body Myopathy 2 In : GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1997-2005. .
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